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Lissenzephalie

Die Lissenzephalie ist eine Fehlbildung des Gehirns. Unterschieden werden zwei Formen: Das völlige Fehlen der Gyrierung (Gyrus = Windung, hier: Hirnwindung) wird Agyrie genannt und bei einer reduzierten Gyrierung mit Vergröberung der Hirnrinde spricht man von Pachygyrie.

Es handelt sich dabei um das angeborene Fehlen bzw. um eine Strukturbesonderheit der Hirnwindungen (gyri) des Gehirns. Die Folge dieser Störung ist ein sogenanntes smooth brain, das durch eine relativ glatte (= lissos) Oberfläche der Großhirnrinde (Cortex) auffällt.

Die Fehlbildung entsteht in den ersten ein bis vier Monaten der pränatalen (=vorgeburtlichen) Entwicklung des Kindes.

Ursache ist eine Migrationsstörung von kortikalen Neuronen. Die Fehlbildung kann genetisch veranlagt sein, aber beispielsweise auch durch Vergiftungen, Virusinfektionen oder Chromosomenbesonderheiten entstehen bzw. mit bedingt sein.

Lissenzephalie kommt häufig im Kombination mit anderen Symptomen bei Syndromen vor bzw. zieht andere Besonderheiten nach sich: z.B. Mikrocephalie, West-Syndrom (BNS-Epilespie), Zellweger-Syndrom oder Neu-Laxova-Syndrom.

Die Entwicklungsmöglichkeiten von Kindern mit Lissenzephalie sind deutlich begrenzt. Eine altersentsprechende Entwicklung ist nicht möglich. Durch schwere Körperbehinderung|körperliche und kognitive Behinderung|kognitive Beeinträchtigungen sie sind lebenslang auf intensive medizinische und soziale Begleitung und Pflege angewiesen.

Der ICD10-Code für die Diagnose Lissenzephalie lautet ''Q04.3''.

Seltene Sonderformen der Lissenzephalie sind das Borth-Syndrom, das Fukuyama-Syndrom und das Norman-Roberts-Syndrom.

Bei der sogenannten Miller-Dieker-Lissenzephalie (Miller-Dieker-Syndrom)können bei etwa 9 von 10 Kindern Mikrodeletionen im terminalen kurzen Arm von Chromosom 17 (Band p13.3) festgestellt werden.


Die Informationen dienen der allgemeinen Weiterbildung. Sie können in keinem Falle die ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung ersetzen.
Bei gesundheitlichen Beschwerden sollten Sie ärztlichen Rat einholen.

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