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Neuromyelitis optica
Die Neuromyelitis optica (auch Devic-Syndrom) ist eine autoimmun bedingte entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems mit Demyelinisierungen, bei der zumeist innerhalb weniger Wochen nacheinander oder gleichzeitig sowohl eine Entzündung mindestens eines Sehnerven (Nervus opticus) mit Erblindung des betroffenen Auges (der Augen) als auch eine Entzündung des Rückenmarkes mit einer Querschnittslähmung auftritt.
Epidemiologie
Die Erkrankung ist selten (ca. 1% der demyelinisierenden Erkrankungen). Eine sichere Abgrenzung von der Multiplen Sklerose ist zum Beginn der Erkrankung nicht immer möglich. Entwickelt ein Patient zusätzlich im Verlauf Entmarkungsherde im Gehirn, wird die Diagnose hinfällig. Es wird immer noch kontrovers diskutiert, ob die Neuromyelitis optica nicht als eine Sonderform der Multiplen Sklerose angesehen werden müsste.
Krankheitszeichen
- Erblindung (Amaurosis) eines Auges oder beider Augen plötzlich oder innerhalb von zumeist Stunden
- Querschnittsyndrom mit teilweise aufsteigender Symptomatik
Diagnose
Die Diagnose ist zunächst klinisch, also anhand von Anamnese und neurologischer Untersuchung zu stellen. Zur Sicherung der Diagnose sind Liquorpunktion und MRT notwendig sowie (visuell) evozierte Potentiale und ggf. eine Elektromyographie-Elektroneurographie-neurographie sinnvoll.
Verlauf und Therapie
Die Erkrankung verläuft oft mit nur einem einzigen Krankheitsschub (monophasisch), kann aber auch in mehreren Schüben oder chronisch fortschreitend ablaufen. Histologisch finden sich Entmarkungsherde (ähnlich denen bei der MS), die sich oft gut zurückbilden. Daneben kommen aber auch Schäden durch Gewebsuntergang (nekrotisierende Schädigung) mit bleibendem Schaden vor.
Die Behandlung erfolgt immunsuppressiv grundsätzlich analog der Multiplen Sklerose (s. dort). Differenzierte Studien liegen nicht vor.
Historie
Als Erstbeschreiber gilt Clifford Albutt (1870). Etwa 20 Jahre später bemühten sie E. Devic sowie sein Schüler Gault um eine Systematisierung der Erkenntnisse, weshalb die Erkrankung auch Devic-Syndrom genannt wird.
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