Crigler-Najjar-Syndrom bei KRANKHEITEN.DE
Krankheiten
A - Z
Krankheits-
symptome
Krebs
Special
Kinder-
krankheiten
Suche Klinik-Suche

Gesundheit
rund um die Uhr

Sie suchen nach der aktuellen Uhrzeit? Bei UHR.DE finden Sie immer die ATOMZEIT  ... Genauer geht's nicht :-)

Erbkrankheiten
Übersicht
Laborwerte
Klinik-Suche
 

Crigler-Najjar-Syndrom

    Das Crigler-Najjar-Syndrom ist eine sehr seltene Erbkrankheit (Prävalenz <1:1 000 000), die vor allem die Leber betrifft. Sie ist nach John Fielding Crigler (
  • 1919) und Victor Assad Najjar (*1914) benannt.

Pathogenese

Verursacht wird das Crigler-Najjar-Syndrom durch einen Enzymdefekt, und zwar der Bilirubin-UDP-Glukuronyltransferase. Diese ist für die Bilirubinausscheidung verantwortlich.
  • Bei Crigler-Najjar-''Typ I'', der autosomal-''rezessiv'' vererbt wird, fehlt das Enzym völlig. Es kommt unmittelbar nach der Geburt zu einem schweren Ikterus. Die Prognose ist sehr schlecht.
  • Crigler-Najjar-''Typ II wird autosomal-dominant'' vererbt. Es besteht eine Restfunktion des Enzyms, so dass die Prognose günstiger ist.

Therapie

Phenobarbital, als hepatischer Enzyminduktor, kann den Bilirubinspiegel senken, ist aber keine Langzeittherapie. Als kausale Therapie kommen eine Lebertransplantation oder evtl. eine Hepatozytentransplantation in Frage.

Die Informationen dienen der allgemeinen Weiterbildung. Sie können in keinem Falle die ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung ersetzen.
Bei gesundheitlichen Beschwerden sollten Sie ärztlichen Rat einholen.

Technische Realisierung von krankheiten.de durch die TYPO3 Agentur Berlin Online Now! GmbH
 
Impressum / Datenschutz
 

 

Wir verwenden Cookies, um Funktionalität der Website zu ermöglichen. Durch die weitere Nutzung unserer Website erklären S ie sich mit der Verwendung von Cookies einverstanden. Weitere Informationen erhalten Sie auf der Seite Datenschutzerklärung.