Byler-Syndrom bei KRANKHEITEN.DE
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Byler-Syndrom

Das Byler-Syndrom (auch progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC), oder Byler-Krankheit genannt) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit der Leber. Es ist dabei die Ausscheidung von Gallensäuren gestört.

Pathogenese


Man unterscheidet 2 Typen:
  • Typ I:
  • Typ 2:

Therapie


Die Behandlung besteht in der Substitution fettlöslicher Vitamine, und MCT-Kost. Die Transplantation einer gesunden Leber bedeutet Heilung. Ohne Lebertransplantation ist die Prognose allerdings schlecht, nur wenige Patienten erreichen das Alter von 10 Jahren.

Siehe auch: Liste der Syndrome


Gesundheitshinweis

Kategorie:Erbkrankheit
Kategorie:Syndrom

Die Informationen dienen der allgemeinen Weiterbildung. Sie können in keinem Falle die ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung ersetzen.
Bei gesundheitlichen Beschwerden sollten Sie ärztlichen Rat einholen.

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