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Morbus Waldenström

Synonyme: Primäre Makroglobulinämie, Waldenströms Makroglobulinämie, Waldenströms Hypergammaglobulinämie

Definition

Der Morbus Waldenström ist ein B-Zelle |B-Zell-Lymphom mit Bildung eines monoklonaler Antikörper|monoklonalen Antikörpers der Klasse IgM. Viele Symptome ähneln denen der anderen niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphome.

Ursache

Die Ursache des Morbus Waldenström ist unbekannt.

Pathogenese


Der Morbus Waldenström entsteht durch die klonale Proliferation von B-Zellen. Diese produzieren IgM und infiltrieren sowohl das Knochenmark als auch andere Gewebe.
Durch die Erhöhung der IgM-Konzentration im Blut kommt es zu einer vergrößerten Viskosität desselben und infolge dessen zu Zirkulationsstörungen in den kleineren Gefäßen.


Symptome


  1. Osteoporose durch Knochenmarksinfiltration
  2. Blutung|Hämorrhagie, da das IgM Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren bindet.
  3. Hyperviskosität
  4. Lymphknotenschwellungen
  5. Leber / Milzvergrößerung
  6. monoklonale Gammopathie vom IgM-Typ in der Serumelektrophorese
  7. Sturzsenkung
  8. gastrointestinal
  9. #
  10. Blutungen
  11. #
  12. Durchfall
  13. #
  14. Malabsorption
  15. dermal
  16. #
  17. Purpura
  18. #
  19. Plaques und Knoten
  20. #
  21. Raynaud Syndrom
  22. #
  23. chronische Urtikaria


Diagnose


Die Diagnose wird durch Serumelektrophorese/Immunelektrophorese gestellt und durch den Nachweis der B-Zell-Infiltration im Knochenmark gesichert. Im Blutbild findet man häufig eine Anämie und Leukopenie durch die Verdrängung des normalen Knochenmarks.

Therapie


Ebenso wie bei der chronisch lymphatischen Leukämie (CLL) wird die Therapie vom Verlauf der Erkrankung beeinflußt. Sie wird mit dem Knospe-Schema ( Chlorambucil und Kortikoid|Prednisolon) begonnen. Bei Rezidiven wird auf das COP / CHOP - Schema umgestellt.
Die Hyperviskosität kann kurzfristig mittels Plasmapherese gemildert werden, die Osteoporose mittels Bisphosphonaten.






Gesundheitshinweis
Kategorie:HämatologieKategorie:Krankheit

Die Informationen dienen der allgemeinen Weiterbildung. Sie können in keinem Falle die ärztliche Beratung, Diagnose oder Behandlung ersetzen.
Bei gesundheitlichen Beschwerden sollten Sie ärztlichen Rat einholen.

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